Prognosesystem für PMF
Primäre Myelofibrose
Prognosesysteme für primäre Myelofibrose (PMF) sind der IPSS der International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment (IWG-MRT), der dynamische Risikoscore (DIPSS), der DIPSS-plus, MIPSS-70 und der MIPSS-70+.
Die PMF zählt zu der Gruppe der Philadelphia negativen myeloproliferativen Neoplasien (MPN-Ph-) und ist eine klinisch heterogene Erkrankung, deren Prognoseabschätzung von vielen Faktoren abhängig ist. Folglich empfiehlt sich die Berechnung eines individuellen Prognose-Scores, um z.B. auch eine individuelle Therapieentscheidung zu unterstützen.
IPSS
Der aktuelle Prognose-Score bei Erstdiagnose, der International Working Group (IWG-MRT) berücksichtigt dabei das Alter, konstitutionelle Symptome (wie Fieber, Nachtschweiß, etc.), den Hämoglobinwert sowie die Anzahl der Leukozyten und Blasten im peripheren Blut. Der IPSS-Prognose-Score bei PMF unterscheidet vier Prognosegruppen. Dabei wird jedem Symptom ein Punkt zugeordnet.
Durch die Anzahl an Punkten kann der jeweilige Patient dann einer Prognosegruppe zugeordnet werden.
DIPSS
Für die Berechnung des Prognose-Scores im Verlauf der PMF lässt sich mit den gleichen Parametern der dynamische Risikoscore (DIPSS) berechnen. Wobei dem Abfall des Hämoglobinwertes eine höhere Bedeutung zukommt und die Bewertung eines Hb-Abfalls unter 10g/dl mit 2 Punkten bewertet wird (Tabellen 3 und 4).
DIPSS-plus
Durch die Einbeziehung von weiteren Parametern (Transfusionsbedarf, Thrombozytenzahl und Karyotyp) kann die Berechnung der medianen Überlebenszeit mittels DIPSS-plus
erfolgen.
Literatur:
Cervantes F, Dupriez B, Pereira A, Passamonti F, Reilly JT, Morra E, Vannucchi AM, Mesa RA, Demory JL, Barosi G, Rumi E, Tefferi A. New prognostic scoring system for primary myelofibrosis based on a study of the International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment. Blood. 2009;113(13):2895-901.
Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, George G, Begna K, Schwager S, Van Dyke D, Hanson C, Wu W, Pardanani A, Cervantes F, Passamonti F, Tefferi A. DIPSS plus: a refined Dynamic International Prognostic Scoring System for primary myelofibrosis that incorporates prognostic information from karyotype, platelet count, and transfusion status. J Clin Oncol. 2011;29(4):392-7.
Guglielmelli P, Lasho TL, Rotunno G, Mudireddy M, Mannarelli C, Nicolosi M, Pacilli A, Pardanani A, Rumi E, Rosti V, Hanson CA, Mannelli F, Ketterling RP, Gangat N, Rambaldi A, Passamonti F, Barosi G, Barbui T, Cazzola M, Vannucchi AM, Tefferi A. MIPSS70: Mutation-Enhanced International Prognostic Score System for Transplantation-Age Patients With Primary Myelofibrosis. J Clin Oncol. 2018;36(4):310-8.
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