Prognosescore
CPSS: CMML-specific Prognostic Scoring System
Wichtige Prognosesysteme für Patientinnen und Patienten mit chronisch myelomonozytärer Leukämie (CMML) sind das CPSS und das CPSS-mol.
Der CPSS dient der Risikoklassifikation von Patientinnen und Patienten mit chronisch myelomonozytärer Leukämie hinsichtlich des Gesamtüberlebens und des Leukämie-freien Überlebens. Er ist einfach anzuwenden und berücksichtigt die prognostisch relevanten Faktoren des WHO-Subtyps, des FAB-Subtyps, des zytogenetischen Risikos und der Transfusionspflichtigkeit für Erythrozytenkonzentrate.
So können 4 Risikogruppen definiert werden, die sich hinsichtlich des Gesamtüberlebens und des Leukämie-freien Überlebens signifikant unterscheiden (Such E., et al, 2013).
CPSS-mol: CMML-specific prognostic scoring system, molekular
Mehr als 90 % der CMML-Patientinnen und -patienten weisen mindestens eine somatische Mutation auf. Die Mutationsmuster sind assoziiert mit myelodysplastischen und myeloproliferativen Komponenten der CMML. Elena et al. (Blood, 2016) überarbeiteten und ergänzten den CPSS um molekulare Marker und integrierten die unabhängigen prognostischen Risikofaktoren zum CPSS-mol.
Damit kann hinsichtlich des Gesamtüberlebens und des Leukämie-freien Überlebens noch besser unterschieden werden, und 48 % der Patientinnen und Patienten werden einer höheren Risikogruppe zugeordnet im Vergleich zum CPSS (Elena et al, Blood 2016, Tabellen 3 bis 6).
Literatur
Such E, Germing U, Malcovati L, Cervera J, Kuendgen A, Della Porta MG, Nomdedeu B, Arenillas L, Luno E, Xicoy B, Amigo ML, Valcarcel D, Nachtkamp K, Ambaglio I, Hildebrandt B, Lorenzo I, Cazzola M, Sanz G. Development and validation of a prognostic scoring system for patients with chronic myelomonocytic leukemia. Blood. 2013;121(15):3005-15.
Elena C, Galli A, Such E, Meggendorfer M, Germing U, Rizzo E, Cervera J, Molteni E, Fasan A, Schuler E, Ambaglio I, Lopez-Pavia M, Zibellini S, Kuendgen A, Travaglino E, Sancho-Tello R, Catricala S, Vicente AI, Haferlach T, Haferlach C, Sanz GF, Malcovati L, Cazzola M. Integrating clinical features and genetic lesions in the risk assessment of patients with chronic myelomonocytic leukemia. Blood. 2016;128(10):1408-17.
Weiterführende Informationen
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