Prognosesystem für PMF

Primäre Myelofibrose

Prognosesysteme für primäre Myelofibrose (PMF) sind der IPSS der International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment (IWG-MRT), der dynamische Risikoscore (DIPSS), der DIPSS-plus, MIPSS-70 und der MIPSS-70+.

Die PMF zählt zu der Gruppe der Philadelphia negativen myeloproliferativen Neoplasien (MPN-Ph-) und ist eine klinisch heterogene Erkrankung, deren Prognoseabschätzung von vielen Faktoren abhängig ist. Folglich empfiehlt sich die Berechnung eines individuellen Prognose-Scores, um z.B. auch eine individuelle Therapieentscheidung zu unterstützen.

IPSS

Der aktuelle Prognose-Score bei Erstdiagnose, der International Working Group (IWG-MRT) berücksichtigt dabei das Alter, konstitutionelle Symptome (wie Fieber, Nachtschweiß, etc.), den Hämoglobinwert sowie die Anzahl der Leukozyten und Blasten im peripheren Blut. Der IPSS-Prognose-Score bei PMF unterscheidet vier Prognosegruppen. Dabei wird jedem Symptom ein Punkt zugeordnet.

Durch die Anzahl an Punkten kann der jeweilige Patient dann einer Prognosegruppe zugeordnet werden.

DIPSS

Für die Berechnung des Prognose-Scores im Verlauf der PMF lässt sich mit den gleichen Parametern der dynamische Risikoscore (DIPSS) berechnen. Wobei dem Abfall des Hämoglobinwertes eine höhere Bedeutung zukommt und die Bewertung eines Hb-Abfalls unter 10g/dl mit 2 Punkten bewertet wird (Tabellen 3 und 4).

DIPSS-plus

Durch die Einbeziehung von weiteren Parametern (Transfusionsbedarf, Thrombozytenzahl und Karyotyp) kann die Berechnung der medianen Überlebenszeit mittels DIPSS-plus
erfolgen.

Literatur: 

Cervantes F, Dupriez B, Pereira A, Passamonti F, Reilly JT, Morra E, Vannucchi AM, Mesa RA, Demory JL, Barosi G, Rumi E, Tefferi A. New prognostic scoring system for primary myelofibrosis based on a study of the International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment. Blood. 2009;113(13):2895-901.

Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, George G, Begna K, Schwager S, Van Dyke D, Hanson C, Wu W, Pardanani A, Cervantes F, Passamonti F, Tefferi A. DIPSS plus: a refined Dynamic International Prognostic Scoring System for primary myelofibrosis that incorporates prognostic information from karyotype, platelet count, and transfusion status. J Clin Oncol. 2011;29(4):392-7.

Guglielmelli P, Lasho TL, Rotunno G, Mudireddy M, Mannarelli C, Nicolosi M, Pacilli A, Pardanani A, Rumi E, Rosti V, Hanson CA, Mannelli F, Ketterling RP, Gangat N, Rambaldi A, Passamonti F, Barosi G, Barbui T, Cazzola M, Vannucchi AM, Tefferi A. MIPSS70: Mutation-Enhanced International Prognostic Score System for Transplantation-Age Patients With Primary Myelofibrosis. J Clin Oncol. 2018;36(4):310-8.

DIPSS-plus

Seit 12/2017 wurden die in neusten Untersuchungen identifizierten prognostisch relevanten Faktoren in die Berechnung eines neuen Scores für Transplantations-geeignete Patienten, des MIPSS70 einbezogen. Dieser Score unterscheidet zwischen Patienten die jünger (MIPSS70) bzw. älter (MIPSS70-plus) als 70 Jahre alt sind und berücksichtigt nun klinische, laborchemische, molekulargenetische (Mutationen) und zytogenetische Parameter (Tabellen 5 und 6).

MIPSS70-plus

Seit 12/2017 wurden die in neusten Untersuchungen identifizierten prognostisch relevanten Faktoren in die Berechnung eines neuen Scores für Transplantations-geeignete Patienten, des MIPSS70 einbezogen. Dieser Score unterscheidet zwischen Patienten die jünger (MIPSS70) bzw. älter (MIPSS70-plus) als 70 Jahre alt sind und berücksichtigt nun klinische, laborchemische, molekulargenetische (Mutationen) und zytogenetische Parameter (Tabellen 7 und 8).

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